Атрезия трикуспидального клапана у плода

Содержание

Атрезия трехстворчатого клапана. Принцип операции Фонтена

Атрезия трикуспидального клапана у плода

Слово атрезия означает полное отсутствие нормального сообщения между сердечными камерами или между ними и отходящими от них магистральными сосудами, а иногда — и отсутствие отделов самих сосудов. Термин атрезия применяется к трехстворчатому, митральному, аортальному и легочному клапанным отверстиям, к аорте и легочной артерии.

Другой термин — гипоплазия — означает, что сообщение есть, но оно уменьшено в размерах в сравнении с нормальным. Говорят о гипоплазии трехстворчатого или митрального клапанов, отделов аорты, легочной артерии, но так же и о размерах полости одного из желудочков (гипоплазия правого или левого желудочка).

Атрезия трехстворчатого клапана

В нормально развитом сердце трехстворчатый клапан соединяет правое предсердие с правым желудочком. При атрезии этот клапан не развился и на его месте имеется плотная мембрана, через которую поток крови пройти никак не может.

Поскольку этот участок закрыт, то у плода не развился и тоже отсутствует весь приточный отдел правого желудочка, т.е. первый из двух конусов, образующих желудочек.

Таким образом, измененным оказывается не только клапан, но и весь правый желудочек — у него отсутствует половина.

Однако, и плод, и родившийся ребенок могут с этим жить, во всяком случае, какое-то время. Шунтирование крови и ее смешивание в сердце происходит через дефекты в перегородках.

Из полых вен кровь попадает в нормальное правое предсердие. Но вход в желудочек — закрыт. Остается один путь: сквозь дефект межпредсердной перегородки — в левое предсердие.

Затем через нормально развитый митральный клапан кровь поступает в левый желудочек. А вот здесь открыто два пути.

Один — в аорту, другой — через дефект межжелудочковой перегородки — в оставшуюся часть правого желудочка (второй из конусов, который нормально развит) и отсюда — в легочную артерию и легкие.

Потоки крови в левом желудочке смешиваются — венозная кровь из полых вен, достигшая желудочка таким сложным путем, смешивается с артериальной кровью, пришедшей из вен легких.

Путь дальнейшего ее «распределения» зависит от того, куда легче идти основному потоку: в аорту или через дефект межжелудочковой перегородки — в легочную артерию и легкие. Кровь так и разделяется на два рукава, и разница в объеме двух потоков зависит от разницы сопротивления сосудов тела (т.е. большого круга кровообращения) и сопротивления, создаваемого дефектом перегородки.

В большинстве случаев существенно больший объем крови проходит в аорту и меньший — в легкие. Во-первых, значительная часть крови остается недонасыщенной, и у ребенка будет цианоз.

Степень этого цианоза, однако, не столь выражена, как при полной транспозиции магистральных сосудов — ведь в желудочке все-таки происходит смешение артериальной и венозной крови. А, во-вторых, левый желудочек работает на оба круга, т.к. правого почти нет.

Нагрузка, которая выпала на его долю — тяжелая, и очень она может быстро вызвать недостаточность кровообращения в большом круге — одышку, увеличение печени, отеки и т.д.

В сущности, и качество, и продолжительность жизни таких детей зависит от величины кровотока в легких, т.е. определяется размером дефектов в межжелудочковой и межпредсердной перегородках — этих, в данном случае, естественных шунтов «во спасение».

Со временем, по мере роста ребенка (и сердца) положение ухудшается, т.к. в легкие идет все меньше крови. Нарастает цианоз и около 90% детей не доживут до своего первого дня рождения, если им не оказать хирургическую помощь.

Оставшиеся 10% имеют достаточно большой дефект в перегородке, и кровоток в легкие у них нормальный, а иногда даже и усиленный. Они чувствуют себя неплохо, относительно нормально развиваются и почти не синюшные. Такие дети могут прожить более 10-15 лет, но у них постепенно будут развиваться признаки сердечной недостаточности и нарастать цианоз со всеми его осложнениями и последствиями.

Что же может быть сделано и — когда?

В лечении атрезии трехстворчатого клапана хирургия, особенно за последние два десятилетия, добилась значительных успехов и тактика лечения, выбор операции и времени ее проведения сегодня разработаны достаточно, чтобы добиться убедительных хороших результатов. Но нужно понимать, что, если у сердца изначально не было одного из четырех клапанов и большого участка одного из желудочков, то их сделать заново нельзя. Таких методов пока нет.

Поэтому весь процесс лечения сведется к созданию иных, более оптимальных путей для кровотока. Другими словами, лечение будет облегчающим, «паллиативным», и его нельзя выполнить в один раз, а надо постепенно готовить и сердце, и легкие к новым, более нормальным условиям кровотока, чем те, в которых они оказались при рождении.

Детям с выраженным цианозом в течение первых месяцев надо сделать операцию наложения анастомоза между большим и малым кругами кровообращения, как это описано для тетрады Фалло. Эта операция значительно улучшит их состояние на первых порах. Они начнут развиваться, будут выглядеть и вести себя соответственно возрасту, пройдет синюшность.

Но это — только первый, «жизнеспасающий» этап. Если больше ничего не делать, ребенок скоро снова станет очень больным и, чем хуже будет его состояние, тем более рискованными будут последующие этапы лечения.

Между первым и вторым годом жизни становится возможным выполнение второго этапа, а именно, снятие первого анастомоза и создание другого пути для венозной крови в легкие — прямое соединение верхней полой вены с легочной артерией, в обход правой половины сердца.

Почему этого не делают сразу? Дело в том, что в первые месяцы жизни сопротивление сосудистого русла легких может оказаться слишком высоким. Подумайте, ведь давление в венах очень низкое — 5-7 мм ртутного столба, а мы хотим, чтобы оно было достаточным, чтобы без сердечного «насоса» кровь пассивно текла в легочную артерию.

Для этого между венами и сосудами легких должна быть разница в сопротивлении и давлении, иначе кровь в легкие просто не потечет.

Бывают ситуации, и их довольно много, когда мы выполняем эту операцию — двунаправленный кавапульмональный анастомоз на первом году жизни, без ранее выполненного системно-легочного анастомоза. Данное клиническое решение принимает Ваш кардиолог и кардиохирург, вырабатывая таким образом наилучшую тактику лечения Вашего ребенка.

Мы останавливаемся на этом столь подробно, т.к. сам принцип так называемого прямого кава-пульмонального анастомоза применяется сегодня широко и при других пороках, когда сердце изменено настолько, что порок невозможно исправить хирургически.

Так вот на этом, втором этапе, верхняя полая вена соединяется с легочной артерией таким образом, что кровь из нее поступает в оба легких. Иными словами, кровь от верхней половины тела уже идет туда, куда надо. Но пока — только от половины.

Дети обычно хорошо переносят операцию. Эта операция не только улучшит состояние ребенка, но и подготовит сердце и сосуды легких к третьей, заключительной стадии в процессе лечения — соединения нижней полой вены с легочной артерией.

Наилучшим моментом для выполнения третьей операции будет возраст 4-5 лет, хотя иногда ее делают и раньше этого срока.

Эта операция делается с искусственным кровообращением и заключается во вшивании большой заплаты или протеза в нижнюю полую вену одним концом и в легочную артерию — другим. Таким образом, теперь вся венозная кровь от всего организма идет в легкие, а окисленная в полном объеме — в левые отделы сердца, т.е. в его теперь единственный желудочек.

Эту операцию называют операцией Фонтена — по имени французского хирурга, который ее предложил.

Сегодня ее применяют не только при атрезии трехстворчатого клапана, но и при многих сложных врожденных пороках, когда хирургическое создание двух равноценных желудочков невозможно. Эта операция произвела революцию в лечении пороков, которые совсем недавно считались неоперабельными.

Больным с такими пороками просто отказывали даже в самых лучших кардиоцентрах. Сегодня все изменилось, и благодаря операции Фонтена можно помочь и уже помогли тысячам больных. Сам принцип такого подхода — принцип Фонтена — однако, всего лишь паллиация, пусть и хорошо функционирующая. Операция Фонтена, т.е.

заключительный этап хирургического лечения нельзя назвать «радикальной коррекцией» (как, например, при закрытии дефекта межпредсердной перегородки), к ней больше подходит название «постоянной паллиации», т.е.

это не исправление порока, а последняя возможность максимальной в данном случае нормализации кровообращения. Человек живет без правого желудочка, а кровь пассивно течет в легкие из венозной системы.

Здоров ли этот человек? Может ли он переносить те физические и психологические нагрузки, которые ожидают его в жизни? О том, что сегодня известно об этом, мы поговорим немного ниже, а сейчас вернемся к трикуспидальной атрезии.

Как ни парадоксально это выглядит, но, чем тяжелее состояние ребенка с этим пороком изначально, тем яснее путь его лечения. Но каждый ребенок — индивидуален, и можно столкнуться с различными вариантами и сочетаниями внутрисердечных нарушений: слишком маленьким дефектом между предсердиями, слишком большим межжелудочковым сообщением, врожденным сужением легочной артерии и ее ветвей и т.д.

В каждом случае надо выбрать наиболее рациональный и безопасный способ помощи.

Иногда следует вначале расширить межпредсердный дефект в рентгенохирургическом кабинете, иногда — наложить манжетку на легочный ствол, чтобы уменьшить легочный кровоток и предупредить развитие других осложнений.

Сегодня все эти методы хорошо известны, но тактика лечения и последовательность — индивидуальны. Главное, чтобы ребенок сразу попал в специализированное учреждение, где есть соответствующий опыт.

Сможет ли ребенок долго и нормально жить, не имея одной из частей сердца — правого желудочка? Оказывается, сможет, и долго, и совсем неплохо.

Сегодняшняя статистика говорит о том, что подавляющее большинство больных, живущих с «фонтеновским кровообращением», относятся к так называемому функциональному классу I-II степени, т.е. практически здоровы.

Примерно четверти из них, оперированных 10 и более лет назад, потребовались повторные операции по замене ранее вшитых протезов, но сегодня по мере совершенствования техники операции, можно надеяться, что число таких случаев значительно уменьшится.

Главным осложнением в отдаленные сроки после операции является так называемая протеиновая энтеропатия, выражающаяся в отеках, скоплении жидкости в полостях, потере белка. Оно поддается консервативному лечению. Так что будем оптимистами.

Понятно, что ребенок должен постоянно (минимум раз в полгода) наблюдаться у детского кардиолога, даже если нет видимых осложнений. Ребенок – не инвалид ни в коем случае, но наблюдать его должен квалифицированный и опытный врач.

В любом случае, вашему ребенку со сложнейшим ВПС было сделано все, что может предложить современная медицина, и это — такая же победа врачей, как и ваша.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Источник: https://bakulev.ru/patients/articles/vrozhdennye-poroki-serdtsa/732028/

Проявления порока трикуспидального клапана, методы его диагностики и прогноз для больного

Атрезия трикуспидального клапана у плода

Трикуспидальным называется клапан между правым предсердием (ПП) и правым желудочком (ПЖ), который не дает крови во время сокращения вернуться в предсердие. Пороки строения могут быть в виде недостаточности и сужения отверстия между правыми отделами сердца.

Клинические проявления – одышка при нагрузке, частое сердцебиение и аритмия, цианотичный цвет кожи, сердечная недостаточность. Диагноз можно поставить на основании прослушивания шума во время систолы и диастолы, а подтвердить при помощи ЭКГ, ЭхоКГ и рентгенографии.

Печальная статистика выявления порока трикуспидального клапана

Пороки клапана между правыми отделами сердца занимают от 10 до 39 процентов от всех выявленных ревматических пороков. Стеноз и недостаточность клапана составляют соответственно 13 и 11 процентов. Чаще всего они не встречаются изолированно, а сопровождаются пороками левых отделов сердца и клапанов аорты.

Органическая недостаточность бывает гораздо реже. При ней нарушается строение клапана в виде сморщивания или укорочения мышечных волокон и сухожилий. Относительный недостаток смыкания створок развивается при растянутом кольце между ПП и ПЖ, к которому крепится клапан.

Рекомендуем прочитать о митральном пороке сердца. Вы узнаете о видах пороков клапанов сердца, причинах развития митрального порока, диагностике и лечении, прогнозе для пациентов со стенозом МК.
А здесь подробнее о чреспищеводной эхокардиографии в диагностике сердечной патологии.

Этиология порока трехстворчатого клапана

Органическая недостаточность может быть врожденной, возникнуть при действии на беременную женщину вирусной инфекции, курения, токсических веществ, алкоголя, наркотиков, облучения. Приобретенная недостаточность с изменениями в частях клапана возникает при таких патологиях:

  • Ревматический эндокардитРазрыв створок при закрытой травме сердца.
  • Карциноид кишечника. Опухоль выделяет токсины, разрушающие эндокард.
  • Ревматический эндокардит. Обычно сочетается с пороками других клапанов.
  • Инфекционный эндокардит.
  • Операции митрального клапана.

Функциональная недостаточность возникает при расширении кольца между правыми отделами сердца, так как для того, чтобы створки плотно сомкнулись, нужно, чтобы вместе с ними сжалось отверстие между предсердием и желудочком. Если ПЖ увеличен, то части клапана расходятся. При мерцании ПП недостаточность усиливается. К такому состоянию приводят:

  • врожденные аномалии легочной артерии;
  • хронические болезни легких.

Обычно одновременно имеется и несмыкание створок (недостаточность), и сужение отверстия (стеноз). Может быть преобладание одного из них.

Клинические формы пороков сердца

Врожденная недостаточность может быть в виде синдрома Эбштейна. При этой патологии створки крепятся ниже, чем обычно. Врожденная расщелина трехстворчатого клапана формирует длинное узкое отверстие вместо нормальных трех частей. При миксоматозе увеличивается толщина и снижается плотность створок из-за нарушения образования соединительной ткани.

Приобретенная недостаточность возникает после воспалительного процесса. Она бывает органической – клапан деформирован, а также функциональной из-за расширенного кольца между ПП и ПЖ.

По выраженности обратного тока (регургитации) крови выделяют 4 степени тяжести порока:

1. едва определяется;

2. имеется обратное движение крови в 2 см от клапана;

3. обратное течение определяется более чем в 2 см;

4. регургитация на большом участке.

О том, что собой представляет стеноз трехстворчатого клапана, смотрите в этом видео:

Симптоматика порока трикуспидального клапана

Если у больного незначительный порок, и ток крови в обратную сторону слабый, то жалоб может не быть, так как ПЖ может справиться с такой перегрузкой.

По мере течения болезни возникает гипертрофия правых частей сердца и венозный застой. При большом объеме регургитации переполняются все системные вены. Они пульсируют во время сокращения сердца.

Тяжелые пороки приводят к тромбоэмболии легких и фибрилляции ПП, что может вызывать летальный исход.

Характерны такие жалобы больных:

  • сердечные боли;
  • одышка, утомляемость и частое сердцебиение при незначительной нагрузке;
  • замирания и перебои, внеочередные сокращения сердца;
  • кашель с прожилками крови;
  • тяжесть в области печени и в верхних отделах живота;
  • отрыжка, тошнота, метеоризм;
  • отеки на ногах, а затем и скопление жидкости в брюшной полости (асцит).

Тяжелое течение этой патологии приводит к исхуданию больных, массивным отекам и резкой слабости.

Врожденный порок трикуспидального клапана у плода

Аномалия Эбштейна встречается в 0,5% случаев всех сердечных пороков. При ней клапан смещен книзу и вглубь ПЖ, что приводит к разделению желудочка на 2 части.

Надклапанный сегмент соединяется с ПП, он неактивен, а функционирует только подклапанный. Этот вид порока сопровождается значительным увеличением сердца плода за счет правых отделов.

При УЗИ-диагностике и допплерэхокардиографии такие отклонения можно обнаружить с 18 — 19 недели беременности.

У грудных детей порок проявляется выраженным цианозом и тяжелой недостаточностью функции сердца, тахикардией. Если дети доживают до года, то в дальнейшем прогноз благоприятный. При значительном дефекте показана пластика, так как возможно развитие тяжелой сердечной декомпенсации.

Диагностические мероприятия по выявлению трехстворчатого порока

Для того чтобы поставить диагноз, кардиолог анализирует жалобы больного, время их появления и степень выраженности основных признаков. После этого проводится осмотр и аускультация сердца. Подтверждается заключение данными инструментальных методов исследования.

Осмотр кардиолога

Внешний вид больного с пороком трехстворчатого клапана:

  • Выраженный цианотичный цвет кожи лица.
  • Синюшный цвет пальцев на руках и ногах, кончика носа, губ, ушей.
  • Желтоватый цвет кожи тела.
  • Значительно увеличен живот при слабых отеках ног.

В момент сердечного сокращения определяется пульсация шейных вен, печени, всей области сердца, подложечной области. Печень увеличена в размерах. При перкуссии можно выявить расширение границ сердца.

Аускультация

Основным признаком порока является мягкий и шуршащий шум, занимающий всю продолжительность сокращения сердца. Лучше он слышен внизу грудины, может смещаться влево. При функциональной недостаточности систолический шум в процессе лечения уменьшается, а при органической – остается неизменным. Характерным признаком является усиление его на вдохе. Тоны сердца ослаблены.

Рентгенологическое исследование

При тяжелом органическом пороке сердце увеличено, может приобретать треугольную форму, дуги ПП и ПЖ выпячены. При этом нет застоя в легких, корни нормальной структуры. Расширена верхняя полая вена.

Рентгеногафия в прямой и боковой проекции вторичной недостаточности трикуспидального клапана на фоне левожелудочковой СН

Ангиокардиография

При этом исследовании можно обнаружить увеличенное правое предсердие, а в его тени обнаруживается дефект заполнения – признак стрелы. Это является проявлением обратного тока крови из желудочка.

Ангиокардиография при недостаточности трехстворчатого клапана, селективное правожелудочковое контрастирование: ретроградное заполнение контрастным веществом правого предсердия из правого желудочка (под ключицей и вдоль позвоночника виден катетер)

Кардиография

По кардиограмме можно определить втяжение верхушечного толчка во время сокращения сердца, а затем положительный толчок в области ПП, нижней части грудины, подложечной области в период диастолы. Грудная клетка движется волнообразно.

Сфигмография

В большинстве случаев этим методом исследования невозможно найти отклонения от нормы свойств пульса, сосудистого сопротивления и изменения давления, что позволяет провести дифференциальную диагностику с аортальными пороками.

Флебография

Перед систолой на яремной вене виден высокий подъем, а затем, вместо снижения, образуется плато или купол до самого конца сокращения сердца, после чего отмечается быстрое падение кривой пульса. Эти изменения характерны для всех разновидностей порока. Печеночный пульс имеет похожую картину на флебограмме.

Электрокимография

При помощи исследования, в котором сочетается рентген-диагностика и кимография, можно обнаружить такие изменения:

  • Пульсация по правому контуру сердца увеличена.
  • Запаздывает опорожнение правого желудочка по сравнению с левым.
  • Имеется зубец, подтверждающий обратный ток крови.
  • Систолическая пульсация печени.
  • Повышено давление в легочной артерии.

ЭКГ

Электрокардиография может установить только косвенные признаки трикуспидальной недостаточности:

  • Ось сердца отклонена в правую сторону.
  • Увеличение ПП и ПЖ.
  • Признаки неполной блокады правой ножки пучка Гисса.
  • Мерцательная аритмия или экстрасистолия.
  • Учащенное сердцебиение.

На ЭКГ при недостаточности трикуспидального клапана выявлены: гипертрофия ПП и ПЖ, блокада правой ножки пучка Гиса.

Течение заболевания порок трикуспидального клапана

На протяжении длительного периода времени органические пороки могут компенсироваться, так как ПЖ справляется с перегрузкой. Поэтому, даже при присоединении асцита, жалобы на самочувствие умеренные. Это связано с тем, что повышенное давление в венах связано с механическими причинами, а не с недостаточностью сердечной деятельности. Венозный застой является приспособительным механизмом.

По мере ослабления ПЖ, он расширяется. К органической недостаточности добавляется и функциональная. Появляются такие симптомы:

  • Физическая активность снижается.
  • Печень увеличивается, край становится плотным.
  • Жидкость в брюшной полости накапливается раньше, чем возникают отеки нижних конечностей.

По мере прогрессирования в печени развивается цирроз, жидкость обнаруживается и в плевральной полости. При декомпенсации сердечной деятельности лечение чаще всего неэффективно, усиливается риск летального исхода.

Осложнения при выявлении порока трехстворчатого клапана

При пороке поражается правая половина сердца, присоединяется тахикардия, а затем мерцательная аритмия. Самое тяжелое осложнение трикуспидальной недостаточности – легочная эмболия. Кашель и незначительно повышенная температура отмечаются при закупорке мелких ветвей.

Массивное поражение сосудов характеризуется такими признаками:

  • Падение артериального давления, шоковое состояние.
  • Тахикардия.
  • Затрудненное дыхание.
  • Боль в грудной клетке при дыхании.
  • Кашель с кровохарканием.
  • Высокая температура тела.

Может образовываться аневризма ПП. Желудочно-кишечные кровотечения встречаются реже, чем остальные симптомы, они связаны с повышением давления в системе печеночных вен.

Рекомендуем прочитать об аортальном пороке сердца. Вы узнаете о причинах формирования порока, классификации аортальных пороков сердца, симптомах, диагностике, медикаментозном и хирургическом лечении.
А здесь подробнее о допплеровской эхокардиографии.

Прогноз для больных

При прогрессировании недостаточности правой половины сердца, которая возникла из-за органических изменений клапана, пациенты умирают раньше, чем при других пороках. Это связано с развитием пневмонии и тромбоэмболии.

Прогнозы при относительной недостаточности чаще неутешительные. Развитие такой патологии означает наступление терминальной стадии порока. Лечение эффективно только на короткий срок.

Профилактика развития порока трикуспидального клапана

Для предотвращения порока клапана нужно проводить профилактику ревматического эндокардита, что предусматривает своевременное и полное лечение очагов инфекции: кариес, ангина, синусит, вирусные простудные заболевания.

При развитии недостаточности ПП и ПЖ применяются сердечные гликозиды, ограничивается поваренная соль и жидкость, проводится пункция для облегчения состояния при выраженном асците или гидротораксе.

Таким образом, радикальное устранение порока возможно при органическом происхождении в период, пока не развились признаки тяжелой декомпенсации.

При функциональных изменениях прогноз неблагоприятный, так как они возникают в тот момент, когда резервы ПЖ исчерпаны. Таким больным проводится симптоматическая терапия.

Для того чтобы не допустить развития порока трикуспидального клапана, нужно тщательно лечить инфекционные болезни.

О хирургическом лечении недостаточности трикуспидального клапана 3-4 степени смотрите в этом видео:

Источник: http://CardioBook.ru/porok-trikuspidalnogo-klapana/

Атрезия трикуспидального клапана: причины, симптомы, диагностика и лечение

Атрезия трикуспидального клапана у плода

Атрезия трикуспидального клапана является врожденной сердечной аномалией, которая характеризуется отсутствием сообщение предсердно-желудочкового типа между правыми сердечными камерами. При данной аномалии на месте этого клапана создается плотная мембрана, препятствующая такому важному сообщению.

Этот недуг составляет около трех процентов от всех врожденных аномалий, которые выявляются в детском возрасте. Если отсутствует должно лечение, в первый год жизни смертность составляет от 75 до 90 процентов.

Причины

Как уже было сказано, атрезия является врожденным заболеванием. В ее этиологии главная роль отведена нарушению сердечного формирования, которое происходит на сроке от второй до восьмой неделе беременности. В этот период гестации оказывают влияние тератогенные факторы, а именно:

  • вирусные инфекции;
  • производственные вредности;
  • хронический алкоголизм у матери;
  • прием некоторых лекарственных препаратов, например, антибиотиков, сульфаниламидов, аспирина и так далее.

Есть и другие причины, которые являются предрасполагающими факторами к формированию врожденных сердечных пороков:

  • возраст матери более 35 лет;
  • угроза прерывания беременности;
  • токсикоз в первом триместре;
  • эндокринные заболевания, например, сахарный диабет;
  • наличие случаев мертворождения в анамнезе.

Стоит принимать во внимание и наследственный фактор, то есть когда в семье есть другие родственники с таким же недугом.

Симптомы

Клинические проявления у каждого ребенка имеют разную выраженность, что зависит от размеров межжелудочкового и межпредсердного сообщения. Также имеет значение величина легочного кровотока. У ребенка, который имеет атрезию трехстворочного клапана, наблюдаются следующие симптомы:

  • отставание в физическом развитии;
  • одышка в состоянии покоя, а также ее увеличение при немного повышенной нагрузке, например, при плаче и сосании;
  • симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек», то есть утолщение колбовидного характера концевых фаланг пальцев рук и ног в сочетании с необычным видом ногтевых пластинок, похожих на часовые стекла;
  • общий цианоз.

Кроме того, у ребенка могут возникать, причем довольно часто, гипоксемические кризы, когда наблюдается выраженный цианоз и пароксизмальная одышка. Одышечно-цианотические приступы способны провоцироваться физической активностью, психоэмоциональным напряжением, диареей и другими факторами.

Гипоксемический криз имеет резкий характер, то есть развивается внезапно. При этом у ребенка усиливается цианоз, одышка, наблюдается тахикардия и он становится беспокойным. Если случай тяжелый, приступ может закончиться смертельным исходом.

Диагностика

Диагноз ставят на основании результатов исследования и клинических данных. Диагностика включает в себя несколько методов исследования. Важную информацию предоставляет ЭКГ и рентгенография грудной клетки, но наиболее точный диагноз можно установить с помощью двухмерной эхокардиографии в сочетании с цветной допплерографией.

Наиболее распространенная форма заболевания проявляется на рентгенограмме в нормальных или немного увеличенных размерах сердца, однако, увеличено правое предсердие, а также обеднен легочный рисунок.

 Тень сердца может напоминать форму сапожка и узкую сердечную талию.

Кроме того, легочный рисунок может быть усилен, а у грудных детей на фоне транспозиции магистральных сосудов может отмечаться кардиомегалия.

ЭКГ выдает такие признаки гипертрофии ЛЖ и отклонение электрической оси сердца в левую сторону. Для того, чтобы уточнить анатомию порока перед операцией, проводится катетеризация сердца.

Лечение

Коррекция недостаточности кровообращения и купирование приступов предполагает применение медикаментозной терапии, однако во всех случаях заболевания требует хирургическое вмешательство.

Коррекция атрезии трехстворчатого клапана выполняется в несколько этапов:

  1. Обеспечение приемлемого легочного кровотока, устранение гипоксии. С этой целью выполняется эндоваскулярная баллонная атриосептостомия, которая помогает увеличить дефект межпредсердной перегородки, а также уменьшить градиент давления. Если легочный кровоток увеличен и наблюдается респираторный дистресс-синдром и ацидоз, врач принимает решение о сужении легочного ствола при помощи манжеты. Если легочный кровоток недостаточен, накладываются системно-легочные анастомозы.
  2. Перенаправление системного возврата к кругу легочного кровообращения. Для этого накладывается двунаправленный двусторонний кавапульмональный анастомоз.

Полная коррекция заболевания предполагает проведение операции Фонтена. Она помогает достичь разобщения большого и малого круга кровообращения и ликвидировать гемодинамические нарушения. Благодаря такой операции правый желудочек перестает участвовать в кровообращении.

Последствия

Хирургическая коррекция, проводимая в комплексе, помогает достичь относительно высокой выживаемости, например, в течение пяти лет около 80 процентов пациентов, а в течение десяти лет около семидесяти процентов.

Если говорить о более далеки сроках, смерть наступает из-за цирроза печени или ХСН. Если кардиохирургическое лечение отсутствует полностью, смерть наступает в раннем возрасте ребенка.

Профилактика

Все пациенты с таким сердечным порокам должны получать профилактику эндокардита, особенно перед хирургическими и стоматологическими процедурами. Это поможет защититься от развития бактериемии.

Для того, чтобы предотвратить развития порока у своего малыша, необходимо исключить антенатальные вредности и защищать себя от разного рода вирусных инфекций. Если врожденный порок все же выявился, необходимо предупредить его неблагоприятное развитие. Это включает в себя своевременную диагностику, обеспечение специального ухода за малышом и определение оптимального метода лечения.

Конечно, атрезия трехстворочного клапана – серьезное заболевание, но снизить риск его развития и осложнений возможно. Поэтому давайте думать о своем здоровье и образе жизни, так как все это сказывается на состоянии наших детей!

Источник: https://cardio-life.info/zabolevaniya-serdca/atreziya-trikuspidalnogo-klapana.html

Трикуспидальная атрезия: патофизиология, причины, диагностика, лечение

Атрезия трикуспидального клапана у плода

Трикуспидальная атрезия является третьей по распространенности формой цианотического врожденного порока сердца (распространенность 0,3-3,7% у больных, страдающих врожденным пороком сердца). Аномалия заключается в полном отсутствии образования трикуспидального клапана при отсутствии прямого сообщения между правым предсердием и правым желудочком.

 

Существуют три типа трикуспидальной атрезии, которые выделяются в зависимости от взаимосвязи между большими кровеносными сосудами.

При I типе аномалии большие артерии расположены нормально; при II типе крупные артерии транспонированы (магистральных артерий, или d-транспозиция); а при III типе заболевания крупные артерии являются транспонированными.

 Типы также имеют подклассификацию в зависимости от наличия или отсутствия дефектов межжелудочковой перегородки и патологии клапана легочной артерии.

Другие сердечно-сосудистые аномалии встречаются у 15-20% больных, страдающих трикуспидальной атрезией. Большинство сопутствующих нарушений при данной патологии связаны с транспозицией больших сосудов. Постоянная аномалия (синдром) развития левой верхней полой вены имеется у 15% больных.

При отсутствии трикуспидального клапана и отсутствии сообщения между правым предсердием и правым желудочком венозная кровь, которая возвращается в правое предсердие, может выходить только посредством внутрипредсердной коммуникации. В результате имеющегося в любом случае шунтирования крови справа налево на уровне предсердия насыщение крови левого предсердия уменьшается.

Внутрисердечное кровообращения при трикуспидальной атрезии также зависит от наличия или отсутствия патологии легочной артерии.

При отсутствии легочной атрезии или стеноза легочного клапана, объем крови в легких может составлять нормальное значение при нормальной оксигенации, это способствует уменьшению цианоза.

Напротив, при сопровождающем стенозе легочной артерии или клапана легочный кровоток уменьшается, и это вызывает увеличение цианоза.

Обструкция легких зачастую возникает у больных с трикуспидальной атрезией и, как правило, связанными крупными кровеносными артериями. У больных, которых имеется d-транспонированные крупные артерии и трикуспидальная атрезия, как правило, присутствует беспрепятственный легочный кровоток.

При данной аномалии левый желудочек составляет большую часть желудочковой массы. В результате перегрузки объема крови (поскольку левый желудочек получает всю венозную отдачу) и постоянной гипоксемии, понижение функции желудочков может вызывать фиброз, уменьшение фракции выброса, дилатации митрального кольца и митральной недостаточности.

Учитывая все формы трикуспидальной атрезии, не существует половой предрасположенности к аномалии. Однако, у мужчин чаще встречаются транспонированные крупные сосуды, чем у женщин.

Аномалия носит врожденный характер и проявляется при рождении.

Смертность / Заболеваемость

В зависимости от степени обструкции легких и сопутствующих нарушений с ней трикуспидальная атрезия может быть летальной при рождении. Без хирургического вмешательства больные в редких случаях доживают до зрелого возраста.

Клиническая картина

Трикуспидальная атрезия, как правило, обнаруживается в младенчестве вследствие наличия таких признаков, как цианоз (синюшность кожных покровов или слизистых), застойная сердечная недостаточность, а также задержки роста.

В клиническом анамнезе неестественная окраска кожи (от бледной до откровенной синюшней), невозможность завершить сеанс грудного кормления, частые паузы во время кормления и / или откровенная анорексия. В итоге у младенца проявляются плохие модели развития и роста.

К респираторным проблемам можно отнести расширение носа или сокращение мышц.

Общими признаками для больных трикуспидальной атрезией являются бактериальный эндокардит и абсцесс головного мозга, которые необходимо оценивать у детей, страдающих головными болями, судорогами или у которых имеется неврологический дефицит.

Физикальный осмотр

При физикальном осмотре наиболее распространенной клинической особенностью данной аномалии является цианоз. Его степень зависит от степени нарушения легочного кровотока.

У больных с сопутствующим сниженным легочным кровотоком, а также у больных, имеющих открытый артериальный проток, присутствует выраженный цианоз, усиливающийся, если проток начинает закрываться. У детей с относительно нормальным или слегка увеличенным легочным кровотоком наблюдается небольшой цианоз, но более выраженная застойная сердечная недостаточность.

Импульс левого желудочка ярко выражен в результате перегрузки объемом. Апикальный импульс гипердинамичен, со смещением влево от среднеключичной линии. На левой границе груди у больных с ограниченным дефектом межжелудочковой перегородки или стенозом легочного клапана может ощущаться трепетание. Печень может быть увеличенного размера и с пульсацией.

Как правило, присутствует единичный тон сердца, интенсивность которого может быть усилена. Второй тон сердца может быть единичным или чаще расщепленным. Интенсивность второго тона различается в зависимости от степени транспозиции крупных сосудов. При нормально расположенных крупных сосудах второй тон сердца может иметь нормальную интенсивность.

При транспонированных крупных сосудах второй тон понижен. Шумы в сердце присутствуют у 80% больных, имеющих трикуспидальную атрезию. Наблюдается голосистолический шум, который может иметь форму крещендо-декрещендо, что сигнализирует о кровотоке через дефект межжелудочковой перегородки.

Может присутствовать постоянный шум сердца. Системные-легочные коллатеральные сосуды или артериально-легочные анастомозы, образованные хирургическим путем для улучшения легочного кровотока, могут являться причиной этого. Кроме того может иметься шум недостаточности митрального клапана.

Лабораторные исследования

Следующие лабораторные исследования могут быть эффективны для постановки диагноза:

  • CОбщий анализ крови: в результате цианоза у больных может присутствовать полицитемия.
  • Протромбиновое время (свертываемость крови) и активированное частичное время тромбопластина: результаты данных анализов могут показывать отклонения вследствие полицитемии.

Рентгенография грудной клетки

Как правило, присутствует кардиомегалия с выраженной границей правого сердца, показывающая увеличение правого предсердия.

У 80% больных окраска легочных сосудов уменьшается в результате понижения легочного кровотока.

Правая дуга аорты может наблюдаться в 3-8% случаев.

Трикуспидальная атрезия. Рентгенограмма лобной грудной клетки у ребенка с трикуспидальной атрезией и нерестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки.

При помощи данного неинвазивного метода диагностики можно достоверно установить диагноз трикуспидальной атрезии.

Базовая анатомия, размер дефекта межпредсердной перегородки, взаимосвязь магистральных сосудов, степень легочного кровотока, желудочковая функция и клапанная функция могут быть точно определены при помощи комбинации М-режима, двухмерной и цветовой эхокардиографии.

Часто присутствует синусовый ритм, с высокими P зубцами, которые указывают на увеличение предсердия.

Может иметься атриовентрикулярная блокада 1-ой степени.

В результате происхождения левой ветви пучка от общего пучка, фронтальная плоскость оси QRS может быть левой или высокой.

Катетеризация сердца

В отношении грудных детей основным применением катетеризации сердца является определение источника и степени легочного кровотока, а также исследование состояния открытого артериального протока. При наличии ограничительного дефекта межпредсердной перегородки в данном случае может выполняться баллонная предсердная септостомия.

У больных более старшего возраста для определения деталей, значимых для хирургического вмешательства, например, количество и соотношение полых вен, размер легочных артерий, сопротивление легочной артерии, состояние митрального клапана и определение предшествующих оперативных процедур может выполняться артериография.

Хирургическое лечение

Большинство больных с трикуспидальной атрезией нуждаются в той или иной форме хирургической терапии в течение первого года жизни. Цианоз с понижением легочного кровотока относится к наиболее распространенным показаниям к оперативному вмешательству.

 В данном случае выполняется процедура шунтирования, для соединения системной циркуляции с циркуляцией легких. Шунт может быть сделан от подключичной артерии до легочной артерии или кавопульмонального анастомоза.

Больным с тяжелой застойной сердечной недостаточностью, подтверждающей увеличение легочного кровотока, может понадобиться перевязка легочной артерии, чтобы понизить приток крови к легким и помочь в лечении сопутствующей застойной сердечной недостаточности.

Рецидив цианоза, прогрессирующая полицитемия, снижение толерантности к физической нагрузке, недостаточность шунта или усиление обструкции легких являются показаниями для повторного обследования и рассмотрения возможности повторной хирургической процедуры.

Источник: https://cardio-bolezni.ru/trikuspidalnaya-atreziya-patofiziologiya-prichiny-diagnostika-lechenie/

Атрезия трикуспидального клапана

Атрезия трикуспидального клапана у плода

Патология относится к синим порокам сердца, являющихся врожденными. Среди всех пороков, атрезия трехстворчатого клапана составляет 1% вероятности. Заключается заболевание в отсутствии трикуспидального отверстия, из-за чего сообщение правого предсердия и желудочка невозможно.

Весь венозный возврат крови поступает в левое предсердие через широкое овальное окно. Таким образом, кровь из вен большого круга и легочных смешивается, а степень понижения содержания кислорода напрямую зависит от легочного кровотока.

Далее кровь из левого желудочка транспортируется в аорту и попадает в легкие. Недостаточная насыщенность крови кислородом провоцирует развитие цианоза (синюшность оттенка кожи). Поскольку правый желудочек сердца недоразвит, вся нагрузка идет на левый.

Обеспечение насосной функции в одностороннем порядке неизбежно приводит к сердечной недостаточности.

Причины атрезии

Среди возможных причин атрезии лидирующее место занимает нарушение формирования сердца на ранних сроках эмбриогенеза (2-8 неделя беременности).

Факторами, вызывающими нарушения эмбрионального развития могут статья вирусные инфекции, хронический алкоголизм, производственные вредности, прием сульфаниламидов, аспирина, антибиотиков.

Дополнительными причинами неполноценности трехстворчатого клапана у ребенка являются:

  • возраст матери старше 35 лет;
  • токсикоз на протяжении первых трех месяцев беременности;
  • угроза выкидыша;
  • случаи мертворождения;
  • заболевания эндокринной системы;
  • генетическая предрасположенность к порокам развития сердца.

Разновидности атрезии клапана

В зависимости от внешнего строения организма различают пять форм выраженности атрезии трикуспидального клапана:

  • мышечная, составляет 76%;
  • мемброзная – около 12%;
  • клапанная- 5-6%;
  • тип аномалии Эбштейна – 8%;
  • редкий тип открытого атриовентикулярного канала.

Самая часто встречающаяся, это мышечная форма артезии. Дно правого предсердия располагается над одной из стенок левого желудочка. Имеется недоразвитость правого желудочка сердечной мышцы, которая обусловлена отсутствием приточного синуса.

Если дно правого предсердия располагается над атриовентикулярной частью перегородки между желудками, то это мембранная форма атрезии.

При клапанной форме наблюдается разделение правого предсердия и желудочка неперфорированной фиброзной мембраной, которая образовалась вследствие срастания створок трикуспидального клапана.

Аномалия Эбштейна характеризуется смещением клапана со сросшимися створками в полость правого сердечного желудочка. Невозможность атриовентикулярной коммуникации обусловлена блокированием выхода из правого предсердия в желудочек.

Клинические проявления патологии

Симптомы атрезии встречаются у детей в различной степени и сочетаниях. Как правило, такие детки отстают в развитии физиологических качеств.

Одышка в состоянии покоя и ее увеличение даже при незначительных нагрузках являются типичным проявлением.

Также наблюдается синдром «барабанных палочек» (когда увеличены окончания пальцев на руках), «часовых стекол» (деформация ногтевых пластин), а также общий цианоз.

Часто возникают приступы парокзимальной одышки с выраженным посинением кожи, что обусловлено уменьшением легочного кровотока и увеличением неоксигенерированной крови в левую часть сердца, а также гипоксемией в большом круге кровообращения.

Подобные явления могут провоцироваться психоэмоциональными напряжениями, физической активностью, случайно присоединившимися и осложненными заболеваниями, которые сопровождаются лихорадкой, диареей. Гипоксемический криз появляется внезапно, ребенок резко становится беспокойным, вследствие усиления одышки и цианоза возникает тахикардия.

В более тяжелых случаях, все это может привести к потере сознания, судорогам и даже летальному исходу.

Недостаточность кровообращения по большому кругу с характерными отеками, накоплением экссудата в брюшной полости, воспалением легочного и пристеночного листков плервы (серозная оболочка легких) развивается очень быстро.

Большинство детей, при отсутствии хирургического вмешательства для коррекции порока, погибают уже на первом году своей жизни.

Если хирургу удастся поместить большой шунт и при условии нормального легочного кровотока, люди с не корригированной атрезией трикуспидального клапана могут дожить даже до 30 лет, в некоторых случаях больше.

Диагностирование

Физикальное обследование позволяет почувствовать увеличение границ сердца, о чем говорят систолические шумы в области 3-4 межреберных промежутков, а также 2 межреберье. Шум также может быть на верхушке сердца, который обусловлен увеличенным кровотоком через митральный клапан.

Чтобы выявить возможные отклонения оси сердца или гипертрофию некоторых его частей, делается ЭКГ. Усиление легочного рисунка определяется посредством рентгена грудной клетки.

А с помощью эхокардиограммы обнаруживается отсутствие эхосигналов, исходящих от трехстворчатого клапана, дефект перегородок, аномальное положение главных сосудов или стеноз легочной артерии.

Возможно осуществление зондирования полости сердца, данная процедура может указать на невозможность проведения катетера из одной части сердца в другую.

Рентген исследования с контрастным веществом дает возможность проследить путь вещества из правого предсердия в левое.

Более того, можно более четко увидеть сопутствующие дефекты, такие как стеноз, транспозиция магистральных сосудов и недостаточность межжелудочковой перегородки.

Что может сделать врач?

Для купирования одышечно-цианотических приступов и воздействия на кровообращение показана медикаментозная терапия. Какая бы ни была форма атрезии трикуспидального клапана, кардиохирург назначает методы хирургического лечения. Коррекция столь сложного порока выполняется поэтапно.

Вначале цель – обеспечить адекватный легочный кровоток и устранить гипоксемию. На следующих этапах постепенно перенаправляется системный возврат в легочный круг кровообращения.

Для этого детям раннего возраста выполняют атриосептостомию, которая призвана расширить дефект межпредсердной перегородки и снизить градиент давления. Если наблюдается недостаточность легочного кровотока, используется метод паллиативной гемодинамической коррекции.

В процессе, пациентам с атрезией накладываются двухсторонние разнонаправленные кава-пульмоналого анастомозы. Полная коррекция гемодинамики трехстворчатого клапана возможна при условии проведения операции Фонтена.

Данная процедура разобщает малый и большой круги кровообращения и ликвидирует нарушения, вызванные гемодинамическими процессами. В результате правый желудочек окончательно исключается из кровообращения, левый – пропускает кровь в аорту, а к легким она поступает из полых вен.

Профилактика врожденных пороков требует медико-генетическое консультирование, своевременной диагностики аномалий, специальный уход за ребенком.

Источник: http://kardioinfo.ru/zabolevanie-serdtsa/atreziya-trikuspidalnogo-klapana.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.